Progresos en el tratamiento y seguimiento de hepatoblastoma: análisis de una serie de 9 niños / Treatment progress and follow up of hepatoblastoma: an analysis of 9 children

Introducción: El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente del niño. La extirpación radical del tumor es el elemento central para lograr su curación. Objetivo: evaluar el seguimiento y sobrevida delineando las características clínicas, biodemográficas y terapéuticas de pacientes portadores de hepatoblastoma. Pacientes y método: análisis retrospectivo de 9 niños tratados por hepatoblastoma entre mayo y diciembre 2000. Se analizan la quimioterapia preoperatoria, técnicas quirúrgicas, anatomía patológica, nivel de alfafetoproteína y curva antropométrica en niños con hepatoblastoma. Se usó la clasificación SIOPEL 1 (Liver Tumour Study Group of the International Society of Paedriatric Oncology). Resultados: la edad media al diagnóstico fue de 24 meses, todos con una masa abdominal palpable y niveles de alfafetoproteína aumentados. Todos recibieron quimioterapia preoperatoria y cirugía hepática radical tumoral. La anatomía patológica confirmó márgenes libres. No hubo mortalidad perioperatoria. Una paciente presentó recidiva tumoral a los 9 meses, falleciendo 6 meses después. La sobrevida libre de enfermedad fue de 89 por ciento a tres años. El desarrollo ponderal retornó a percentiles previos a su enfermedad. Conclusiones: el manejo multidisciplinario, planificación temprana, entrenamiento quirúrgico hepático especializado son los pilares para el éxito en esta patología compleja

Pancreatitis aguda grave y pseudoquiste pancreático por uso de drogas en niños: presentación de tres casos clínicos y revisión de la literatura / Severe acute pancreatitis and pancreatic pseudocyst formation caused by drugs in children: presentation of 3 clinical cases and review of the literature

La incidencia de pancreatitis aguda grave asociada a medicamentos, una patología inhabitual en niños, ha aumentado con relación al mayor uso de ciertas drogas. Se presentan tres niños con pancreatitis aguda grave inducida por drogas (ácido valproico y asparaginasa), que evolucionaron hacia la formación de pseudoquistes pancreáticos. Los tres niños requirieron manejo médico en la Unidad de Cuidados Intensivos, necesitando uno de ellos manejo quirúrgico de los pseudoquistes pancreáticos. Se realiza una revisión del tema tanto en la literatura nacional como internacional. Se discute la etiología, formas de presentación, métodos de diagnóstico más adecuados y manejo actual tanto de la pancreatitis aguda grave como de la pancreatitis aguda con formación de pseudoquistes en niños

Bronquiolitis obliterante con neumonía en organización secundaria a quimioterapia, en un niño con sarcoma pericárdico primario / Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia secondary to chemotheraphy in a child with pericardial sarcoma

The uncommon bronchiolitis obliterans organizing pneumonia can be idiopathic or caused by infection or medications. We report a 5 year old boy with pericardial sarcoma that was treated with chemotherapy (vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide) and radiotherapy. During the third cycle of chemotherapy, he developed progressive cough and dyspnea, needing oxygen therapy. Chest X-ray examination showed bilteral infiltrates. After discarding infectious etiologies, an open lung biopsy was performed, and the pathological examination showed a bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. He was treated with prednisolone for 7 days, followed by prednisone for additional 45 days. He continued with fluticasone propionate as maintenance and remains in good condition with a ches X ray showing mild interstitial images, after seven months of follow up

Manejo multidisciplinario de tumores hepáticos malignos en el niño: una experiencia nacional reciente / Multidisciplinary management of hepatic malignant tumors in children: report of 6 cases

Background: malignant hepatic tumors (Mht) are rare in children. Among them hepatoblastoma (HB) is the most common. Aim: to report the results of the multidisciplinary management in 6 consecutive children: five HB and one metastatic Wilms tumor (MWT). Patients and methods: the mean age of patients was 42 months. All HB patients had elevated serum alfafetoprotein (median 150,000 ng/ml). All patients received preoperative chemotherapy: HB patients received carboplatin/doxorrubicin alternating with cisplatin, and the MWT patient, vincristine alone. Surgery included two formal right and two formal left hepatectomies, one extensive central resection with partial left segmentectomy, and one lateral segmentectomy. Extracorporeal circulation was used in the child with atrial involvement. All patients received postoperative chemotherapy. Results: all tumors had variable regresion on preoperative chemotherapy. Complete resection with negative margins was achieved in all patients. The degree of tumor necrosis on histology ranged from 60 percent to 90 percent. Alfafetoprotein levels fell to under 10 ng/ml in all HB cases, one to three months after surgery. All patients survive free of disease at a median follow up of 19 months. Conclusion: a multidisciplinary approach including the well timed used of chemotherapy and surgery is highly effective in the management of pediatric malignant tumors

Trasplante de médula ósea en pacientes pediátricos / Paediatric bone marrow transplantation

Objetivo: el transplante de médula ósea (TMO) es un procedimiento que constituye la única posibilidad de tratamiento para algunas enfermedades hematológicas y oncológicas de la infancia. Se describe un programa de trasplante de médula ósea implementado en nuestra institución, habilitando la infraestructura y personal necesarios. Pacientes: 60 pacientes pediátricos han recibido TMO, 37 niños, 23 niñas, edades entre 7 meses y 17 años. Los diagnósticos correspondieron a leucemia aguda 24, aplasia medular 5, leucemia mieloide crónica/mielodisplasia 6, tumores sólidos 17, enfermedades congénitas 7, histiocitosis 1. Fueron TMO autólogos 14 casos y alogeneicos 46. Donantes: hermanos idénticos: 34. Familiares no idénticos: 6. Cordón umbilical no relacionado: 6. Correspondieron a grupo de riesgo estándar 31 pacientes, y grupo de riesgo alto (leucemias o tumores refractarios, pacientes politransfundidos, donantes no hermano), 29. Resultados: sobrevida actuarial libre de eventos (a 3 años): grupo total: 36 por ciento, grupo riesgo estándar: 61 por ciento, grupo riesgo alto: 10 por ciento (p < 0,01). Conclusiones el TMO es un tratamiento efectivo para pacientes pediátricos sin otra alternativa terapéutica. Los resultados en pacientes con enfermedad muy avanzada son malos, apoyando la necesidad de realizar oportunamente el procedimiento

Estudio microscópico de fenómenos biológicos asociados a infecciones por cateteres venosos centrales / Microscopic study of biological phenomenae associated to infections related to central venous catheters

Las complicaciones infecciosas son la principal limitación del uso de cateteres venosos centrales. Se presenta aquí un estudio descriptivo, mediante microscopía de barrido, de la formación de una matriz biológica en el interior y exterior del catéter como condicionante de la adherencia y crecimiento de bacterias, comprobándose que es un fenómeno que se presenta con alta frecuencia al permanecer estos dispositivos de poliuretano en el medio intravascular y subcutáneo. En este estudio preliminar se observa una adecuada correlación ente la observación de colonización del catéter por microscopía y el resultado de cultivo semicuantitativo de la punta de éste. La colonización del catéter, si bien representa uno de los eventos iniciales asociados a infección, no siempre se acompaña de signos clínicos o de bacteremia

Trasplante de médula ósea en el tratamiento de enfermedades hematológicas malignas / Allogenic bone marrow transplantation in patients with malignant hematological diseases

We have treated 28 patients (pts) with malignant hematological diseases with allogenic bone marrow transplantation (BMT). 18 pts had acute lymphoblastic (ALL) and non lymphoblastic leukemia (ANLL), 5 chronic myeloid leukemia (CML), 2 severe aplastic anemia (SAA), 1 myelodisplasia, 1 Fanconi's anemia and 1 advanced Non Hodgkin's lymphoma. All but three received the graft from HLA identical sibling donors. We used conditioning with total body irradiation and chemotherapy (cyclophosphamide, cytarabine and etoposide) in 17 pts and chemotherapy alone in 11.24 pts had a full hematological recovery 18 to 25 days post BMT. 15 pts died after BMT as a consequence of toxicity or early infection (4), graft failure (2), graft vesus host disease (4) or relapse (5). Actuarial event free survival for the group with favorable prognosis (SAA, ALL and ANLL in first or second remission and CML in chronic phase) is 57 percent at 36 months. Allogeneic BMT is an effective and feasing therapeutic procedure for selected patients with hematological malignancies

Neumonía por citomegalovirus y linfoma de Burkitt: caso clínico y discusión de la literatura / Cytomegalovirus pneumonia and Burkitt lymphoma: clinical case and literature review

A raíz de un caso de un niño con linfoma de Burkitt, en tratamiento quimioterápico con neutropenia, el cual desarrolla un síndrome febril con neumonia intersticial y en el que se demuestra una infección por CMV, los autores discuten el enfrentamiento diagnóstico y terapéutico

Estudios citogenéticos en niños chilenos con leucemia linfoblástica aguda / Cytogenetic studies in chilean children with acute lymphoblastic leukemia

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent childhood cancer. The leukemic cells of ALL patients show several well defined numeric and structural chromosomal abnormalities which are universally known for its prognostic implications. We studied a group of 44 children with ALL, to investigate the incidence of chromosome aberrations in ALL, its lymphocyte lineage and some clinical feature associations, ans the finding of non previously described aberrations. A high proportion of patients (79.5 per cent) showed chromosomal abnormalities. Most of them had a pseudodiploid karyotype (46 chromosomes), characterized mainly by a translocation. In relation to chromosome number, 27 percent of them were hyperdiploid with more than 50; 9 percent hyperdiploid between 47 - 50 and 7 percent hypodiploid (less than 46). Among structural aberrations found, were the following recurrent translocations: t(1;19), t(4;11), t(9;22) in 6.8 percent, 9.1 percent and 2.3 percent of cases respectively, all related to an early B immunophenotype. Other translocations found, compromised regions 7q22,9p21 -24. Two new translocations in ALL were found: 8(1;5)(q23;q33), apparently balanced and t(13;21)(q14;q22), unbalanced. Other recurrent structural changes found were: deletion (6q), (7q), (7q), (11q), (12q), inversion (3q), isochromosome (7q), maker chromosomes and double minutes. The distribution of chromosome abnormalities in this group of patients was in agreement with previous reports from other investigators

Carcinoma de plexos coroídeos: utilidad de un tratamiento combinado / Choroidal plexus carcinoma: utility of a combined treatment

El carcinoma de los plexos coroídeos es infrecuente y ocurre generalmente en los primeros tres años de vida. La mayoría de ellos alcanza gran tamaño y vascularización, lo que hace difícil el tratamiento quirúrgico. La radioterapia no ha sido beneficiosa y a esta edad puede causar severas secuelas intelectuales y endocrinas. La quimioterapia, si bien no ha sido establecida como un tratamiento definitivo, es eficaz para reducir el tumor, permitiendo la resección quirúrgica completa o deteniendo la progresión de la enfermedad, para realizar radioterapia a una edad menos riesgosa. Se describe el caso de una niña de 2,5 años de edad, con carcinomna de plexos coroídeos, en los cuales la resección quirúrgica inicial no fue posible debido a la extrema vascularización del tumor. Sometida a quimioterapia, se obtuvo una reducción importante de la lesión, lo que hizo posible resecarla completamente un año y medio después del comienzo de los síntomas, estando libre de enfermedad un año mas tarde. El tratamiento quimioterápico seguido de la resección quirúrgica puede ser una buena opción en este tipo de lesiones, que a pesar de sus características malignas son potencialmente curables